Fiche thérapeutique : Occlusion de la Veine Centrale de la Rétine (OVCR) (publié le 08/06/2004)

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Rédacteur(s) :

Michel Paques

Publication : 

Diagnostic
- Survenue rapide, en quelques heures à quelques jours, d’une baisse d’acuité visuelle plus ou moins profonde (de la simple perception de microscotomes à une vision effondrée).
- L’examen à la lampe à fente est le plus souvent normal. Rechercher une rubéose irienne débutante traduisant l'existence d'un processus néovasculaire déjà en route. La tension oculaire doit être mesurée au deux yeux (recherche d'un glaucome chronique).

Au fond d’oeil, le tableau ophtalmosocopique peut être très varié, mais il y a toujours association, dans les 4 quadrants de la rétine, de :
  • Dilatation et tortuosité veineuse
  • Hémorragies rétiniennes, à disposition périveineuse dans un seul oeil

De nombreux autres signes peuvent s’y associer : œdème papillaire, œdème maculaire, hémorragie intravitréenne plus ou moins importante. Une occlusion de branche artérielle ciliorétinienne peut être présente au stade initial des OVCR, pouvant faire égarer le diagnostic vers une occlusion artérielle isolée si les signes d’OVCR (hémorragies et dilatation veineuse) sont discrets.

L’examen de l’autre oeil est le temps essentiel du diagnostic différentiel (rétinopathie hypertensive, rétinopathie diabétique, sténose carotidienne...). Retenir que l’OVCR est exceptionnellement bilatérale simultanément.

Examen complémentaire
Dans la majorité des cas aucun examen complémentaire n’est indispensable au diagnostic d’occlusion veineuse. L’angiographie est intéressante en cas de doute diagnostique (sténose carotidienne) ou pour affirmer la présence de néovaisseaux prérétiniens ou prépapillaires.
Angiographie fluorescéinique : Sur les temps précoces de l'angiographie, il y a le plus souvent un retard du transit du colorant dans la circulation veineuse. Les zones oedémateuses montrent un lit capillaire dilaté laissant diffuser le colorant. Les zones ischémique montrent une absence de perfusion par le colorant. Selon l’extension des zones de non-perfusion, on distingue les formes bien perfusées des formes nonperfusées.

Le bilan général se limite à la recherche d’une hypertension artérielle, d’un glaucome, d’un diabète. Une numération formule sanguine, une vitesse de sédimentation et la recherche d’anticorps antiphospholipides seront également effectuées par principe.

Diagnostic différentiel
L'ischémie occulaire chronique par occlusion carotidienne
Contexte polyathéromateux
Hémorragies périphériques, mais sans dilatation veineuse (en principe) ni oedème papillaire. La présence d’hémorragies centrées par des microanévrysmes peut permettre de redresser le diagnostic dans les cas incertains.

Rétinopathie diabétique préproliférante
Elle peut donner une dilatation de l'ensemble des veines rétiniennes avec hémorragies, œdème maculaire, nodules cotonneux. Mais le tableau est bilatéral, plus ou moins symétrique et surtout survenant chez un patient diabétique. Dans le doute la recherche d’un diabète confortera le diagnostic.

La rétinopatie hypertensive
Peut donner un tableau voisin de l’occlusion veineuse, mais qui est là encore bilatéral, avec un œdème papillaire au premier plan et une exsudation très marquée par rapport aux hémorragies. Les veines sont dans la majorité des cas normales. Dans le doute la prise de la tension artérielle permettra de faire le diagnostic.

Evolution et surveillance
L’occlusion veineuse est une maladie chronique, d’évolution imprévisible, pouvant amener la perte de la vision ou au contraire une récupération ad integrum. Les complications (rupture de la barrière hématorétinienne menant à l’oedème maculaire, occlusion capillaire étendue) peuvent être présentes d’emblée ou survenir plus ou moins brutalement secondairement, d’ou la nécéssité d’une surveillance clinique et plus encore d’une autosurveillance.

L’œdème maculaire est la complication la plus fréquente. Il se traduit par un épaississement maculaire et à l’angiographie par la diffusion du colorant dans des logettes intrarétiniennes.
L’apparition d’une ischémie étendue dans les OVCR, se manifeste par une aggravation brutale de la baisse visuelle, à moins de 1/10ème dans la majorité des cas. Le fond d’oeil montre une aggravation des hémorragies et/ou l’apparition de nodules cotonneux. A l’angiographie la perfusion rétinienne est gravement altérée, avec de vastes zones de non-perfusion capillaire.
Le risque majeur est celui du glaucome néovasculaire, par prolifération de néovaisseaux dans l’angle iridocornéen.
Le pronostic visuel des OVCR est essentiellement lié à l’acuité visuelle lors du premier examen plus qu’à l’aspect du fond d’oeil : Les patients ayant plus de 5/10ème ont une bonne chance (2/3) de conserver cette vision. Par contre, seuls 1% des patients ayant moins de 1/10ème initialement vont pouvoir récupérer plus de 5/10ème.

Rythme de la surveillance
Il est schématiquement fonction de la durée des symptômes et de l’acuité visuelle au moment de l’examen. En présence d’une occlusion veineuse symptomatique depuis moins de 15 jours, il est licite de revoir les patients tous les mois pendant 4 mois, ou jusqu’à la remontée de l’acuité visuelle au-delà de 5/10ème. En effet, le risque de développement d’un glaucome néovasculaire est minime si l’acuité visuelle est supérieure à 3/10èmes. De même, ce risque décroit au-delà du 4ème mois, période à partir de laquelle une consultation tous les 2 puis tous les 3 mois peut suffire.
Au delà de 1 an, revoir le patient une à deux fois par an.

Conduite à tenir au stade aigu (moins de 1 mois)
Le but essentiel de la prise en charge au stade aigu est de rechercher les signes de gravité, c’est-à-dire de néovascularisation.

Signes de gravité immédiate :
Présence d’une néovascularisation : Elle est à rechercher soigneusement sur un iris non dilaté, sur le pourtour pupillaire et/ou dans l’angle iridocornéen.
Rechercher également la néovascularisation au fond d’oeil, soit sur la papille ou sur la rétine. En cas de doute sur la présence d’une néovascularisation, la réalisation d’une angiographie peut aider au diagnostic.
Si présence de néovascularisation, réalisation rapide d’une panphotocoagulation rétinienne.

Signes de gravité potentielle de l’affection :
Acuté visuelle basse (moins de 1/10ème)
Au fond d’oeil présence d’un oedème ischémique maculaire blanc et/ou d’hémorragies rétiniennes profuses.
La présence de ces signes impose une surveillance rapprochée (examen de l’iris+++) tous les 8 jours si nécéssaire, en prévenant le patient de consulter rapidement en cas de baisse visuelle supplémentaire. En cas de suivi impossible, envisager d’effectuer d’emblée une photocoagulation panrétinienne

Conduite à tenir aux stades tardifs (plus de 3 mois)

Néovascularisation irienne
Sa survenue même tardive impose la réalisation d’une panphotocoagulation rétinienne, plus ou moins rapide selon le délai de survenue de la rubéose par rapport au début de l’affection. Le risque d’évolution fulgurante est cependant moindre à mesure que l’on s’éloigne du début de l’affection. Au-delà de 2 ans, l’indication de la panphotocoagulation rétinienne est à discuter au cas par cas.

Glaucome néovasculaire
En cas d’échec de la PPR et du traitement hypotonisant médicale avec persistance d’une hypertonie oculaire, le traitement dépendra de la persistance ou non d’une néovascularisation.
Si persistance de la néovascularisation: traitement cyclodestructeur (par diode ou par cryoapplication). Une valve de dérivation, de réalisation plus délicate, pourra ensuite être proposée, mais le taux d’échec par reprolifération néovasculaire dans la bulle de filtration est élevé. En cas d’hypertonie chronique sans néovascularisation résiduelle, une trabéculectomie avec ou sans inhibiteurs de la prolifération fibroblastique pourra être proposée.

Oedème maculaire

L’hémodilution est habituellement récusée si l’ancienneté de l’occlusion est supérieure à un mois. L’injection intravitréenne de triamcinolone semble le traitement de choix, mais en est encore au stade d’évaluation. Le manque de recul doit rendre prudent dans les indications chirurgicales telles que la neurotomie.

Deux liens complémentaires :
Les Occlusions veineuses rétiniennes
Fiche thérapeutique sur l'OBVR
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